直播没听够？回看不过瘾？想进一步认识什么是伴有上皮样囊肿的血管平滑肌脂肪瘤？别急，11月17医院病理科疑难病例讨论之餐后甜点重磅来袭，手把手教你认识ALMEC～～
文
陈祥义张本炎
血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)顾名思义是一种由不同比例的脂肪组织、梭形或上皮样平滑肌细胞、厚壁畸形血管构成的良性间叶源性肿瘤，属于血管周上皮样细胞肿瘤家族。血管平滑肌脂肪瘤有两个特殊亚型：①上皮样血管平滑肌脂肪瘤(pithlioidangiomyolipom)，该型具有交界性生物学行为，约占AML所有病例的4.6%，当肿瘤内上皮样细胞所占比例大于80%即可诊断；②伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomawithpithlialcysts,AMLEC)。肾脏AMLEC是一组非常少见的肿瘤，目前有关该型肿瘤的文献报道仅20余例，年由Fin和Davis分别描述报道，称其“伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(AMLEC)”和“囊性血管平滑肌脂肪瘤(cysticangiomyolipoma)”。年更新的第四版泌尿和男性生殖系统肿瘤WHO分类命名采用了前一命名方法。
肾脏AMLEC的临床表现无特异性，如腹痛，肉眼或镜下血尿，发病年龄20～70岁，平均48岁，女性稍多，男女比约为1∶1.2。影像学表现为囊实性肿块，虽然AMLEC为AML的一个亚型，但大部分该类肿瘤缺乏脂肪成分，因此易误诊为低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤，混合性上皮和间质肿瘤等。
AMLEC大体表现为边界清楚的囊实性肿块，大小从小于1cm到7cm不等，单房或多房，囊内含清亮的浆液性液体或血性液体，个别病例可见附壁结节。组织学上主要由3种成分构成，①囊内衬覆上皮：单层扁平、立方或柱状上皮，胞质嗜酸性或透亮，细胞核可以位于顶端呈靴钉样；②上皮下间质细胞层：细胞梭形，胞质少，胞界不清，似卵巢间质细胞，富于毛细血管，可伴有淋巴细胞和浆细胞浸润；③平滑肌：长梭形或上皮样平滑肌细胞，呈不规则或束状排列，可围绕厚壁畸形血管生长。
▲图1AMLEC囊实性结构（低倍）
▲图2AMLEC囊实性结构（中倍）
▲图3囊壁内衬单层扁平或立方上皮，
上皮下见梭形细胞间质层
▲图4围绕厚壁血管生长的平滑肌成份
AMLEC上皮细胞弥漫表达CK，EMA，PAX-8和PAX-2，不表达HMB45、MlanA、ER、PR和CD10；上皮下间质细胞弥漫表达ER，PR，CD10，HMB45和MlanA，斑片状表达SMA和Dsmin，不表达CK，EMA，PAX-8和PAX-2；而平滑肌细胞弥漫表达SMA和Dsmin，斑片状表达ER，PR，CD10，HMB45和MlanA，不表达CK，EMA和PAX-8和PAX-2。上皮细胞、上皮下间质细胞和平滑肌细胞均不表达CD，S，WT-1和α-Inhibin。
▲图5囊壁上皮细胞表达PAX8（右上示残留肾小管结构）
▲图6间质成分表达CD10
▲图7间质及平滑肌细胞表达SMA
▲图8HMB45：上皮下间质细胞弥漫表达，平滑肌细胞斑片状表达
▲图9间质及平滑肌细胞弥漫表达ER
▲表1AMLEC的免疫表型特征
AMLEC的组织学发生尚不明确，针对肿瘤内囊壁结构的形成有两个不同观点。一种观点认为，囊是由内陷的肾小管继发囊性扩张形成，理由有以下3点，第一，囊内衬上皮细胞的形态与集合管上皮细胞形态相似；第二，肿瘤内可以找到内陷的非扩张的肾小管；第三，囊内衬上皮细胞表达肾小管上皮相关标记。另一种观点认为，上皮细胞是肿瘤间质成分向上皮分化的结果，理由有2点，第一，肿瘤向肾外生长；第二，个别病例报道上皮细胞也可表达HMB45和MlanA。
尽管AMLEC的发病机制尚不明确，幸运的是，这个肿瘤呈良性经过，迄今为止报道的病例经完全手术切除后均无复发。但是，实际工作中AMLEC仍需与发生在肾脏的其他囊性肿瘤鉴别，尤其是低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤，其它包括混合性上皮和间质肿瘤，滑膜肉瘤等。
参考资料
1．WHOClassificationofTumoursofthUrinarySystmandMalGnitalOrgans，4thEdition.2．WiJ,LiY,WnY,LiL,ZhangR.Rnalangiomyolipomawithpithlialcysts:ararntityandrviwoflitratur.IntJClinExpPathol.Sp1;8(9):60-5.3．AydinH,Magi-GalluzziC,LanBR,SrciaL,LopzJI,RiniBI,ZhouM.Rnalangiomyolipoma:clinicopathologicstudyofcasswithmphasisonthpithlioidhistologyandtubroussclrosisassociation.AmJSurgPathol.Fb;33(2):-97.4．TajimaS,YamadaY.Cystsinangiomyolipomawithpithlialcystsmaybconsistdofntrappdanddilatdrnaltubuls:rportofacaswithadditionalimmunohistochmicalvidnctothpr-xistinglitratur.IntJClinExpPathol.Sp1;8(9):29-34.Collction.5．DavisCJ,BartonJH,SstrhnnIA.Cysticangiomyolipomaofthkidny:aclinicopathologicdscriptionof11cass.ModPathol.May;19(5):-74.6．FinSW,RutrVE,EpstinJI,ArganiP.Angiomyolipomawithpithlialcysts(AMLEC):adistinctcysticvariantofangiomyolipoma.AmJSurgPathol.May;30(5):-9.7．LRoyMA,RaoP.AngiomyolipomaWithEpithlialCysts.ArchPatholLabMd.Jun;(6):-7.8．WoodA,YoungF,ODonnllM.AngiomyolipomawithEpithlialCystsMasquradingasaCysticRnalCllCarcinoma.CurrUrol.Jan;9(4):-.
听说直播与文章一起看会有不一样的效果哦，还不快扫描下方
本文编辑：佚名
转载请注明出地址 http://www.ibwzh.com/hdcf/630626.html
